NCL / CCL Canine Neuronal Ceroid Lipofuscinosis

NCL is een metabolische ziekte die het zenuwgestel van het lichaam beinvloedt.

Algemeen genoemd de "opslagziekte".NCL komt voor bij katten , vee , schapen, mensen en bij enkele hondenrassen zoals engelse setter , de Englisch Setter, Border Collie, Saluki, Cocker Spaniel, Chihuahua, Jugoslawischer Herdershond, Tibet Terrier, Teckel en de amerikaanse bulldog.De oorzaak van NCL ligt in het missen van een enzym waardoor een stofwisselingsafvalproduct (NCL) zich in de lichaamscellen verzamelt.

NCL word in het zenuwstelsel en dan met name in de neuronen opgeslagen.

Hersencellen zijn van nature zeer compact en hebben weinig ruimte voor de opslag van afvalproducten. Door de opslag in een specifiek hersengedeelte kann samenpersen en mogelijke verstoringen van gezonde hersencellen ontstaan , dardoor sterven langsam gezonde hersencellen af .

Honden ontwikkelen CL niet , ze worden ermee geboren . Bij de geboorte zijn de verschijnselen A-symptoom dat will zeggen : de pups ontwikkelen zich normaal , net als hun gezonde broertjes en zusjes.

De ziekte verloopt chronisch progressief.

Dat beteknd : als een hond het gemuteerde gen van zowel vader als moeder hefft meegekregen, de ziekte dan altijd ontsaat. De gezondheidstoestand van de hond wordt na het uitbreken van de ziekte voortdurend slechter.

De vererving verlopt recessief:

Dat beteknd dat beide ouders drager moeten zijn wil de ziekte bij de hond onstaan. CL hefft einige tijd nodig om zich in de cellen te verzamelen voordat het tot een punt komt waarbij het voor de cellen schadelijk wordt.Hierdoor zie je bij de meeste honden geen symptomen van de ziekte totdat ze ongeveer 15-18mnd oud zijn geworden.

Bij de Amerikaanse Bulldog kunnen de symptomen echter al bij zes maanden optreden.

Een van de eerste warneembare symptomen is hyperactiviteit en doelloos rondlopen. Als de hond begint met symptomen van abnormaal gedrag t evertonen , kunnen deze kenmerken episodisch zijn. Naarmate de ziekte zich verder ontwikkelt , worden de episoden frequenter en sterker . samengevat : Angst voor vertrouwde voorwerpen en personen , scheuren , bijten , onevenredige reacties van het gehoor-, gezichts- en gevoelsstimulansen , abnormale loop (onzeker op de poten : hefft problemen met springen of klauteren) , het inzakken van de achterhand , abnormaal gedrag (hyperactief , razernij) . Soms wordt deze ziekte ook wel met epilepsie verward. Blindheid komt zeer veel voor in een van de latere stadia van de ziekte.

Bij de Amerikaanse Bulldog komt het vaak voor , volgens eigenaars van getroffen dieren , dat er een coördinatieverlies optreedt van de achterhand , die zich zodanig verslechtert dat het dier omvalt , niet meer kann opstaan en dat men het dier daardoor uiteindelijk moet laten inslapen .Gedragsveranderingen worden bij de Amerikaanse Bulldog echter zelden waargenomen.

Behandeling: Er bestaat nog steds geen behandelings mogelijkheid of medecijne op dit moment. Uitgetest Therapeutische behandelingen met succes zijn niet bekend.

De Profylaxe is om alle honden te testen en absolut NOOIT twee dragers zich met elkaar te laten voortplanten. Bij voortplanting tussen drager en niet –drager van de ziekte bestaat geen gevaar dat de pups ziek zullen worden.

Het is wel zo dat je met het voortplanten van drager en niet-drager kiest , toch steds meer dragers gaat crieëren , en de markt van niet dragers steeds kleiner wordt.

In de fokkerij zie je de volgende gemiddelde waarden ( opgestelt door de onderzoekingen van Laboratoriums ) :

de percentage kan ook anders uitvallen bv minder of meer , dit zijn kans berekeninge.

Honden die geboren zijn uit een ouderpaar die beide drager van de ziekte zijn hebben statistischde kans op :

25% kans dat ze niet-dragerzijn

50% kans dat ze drager zijn

25% kans dat ze de ziekte hebben

 

 

Als er pups geboren worden uit een drager en niet-drager is er kans op :

50% van het nest drager en 50% niet –drager .

 

Pups uit een ouderpaar van beide niet-dragers zijn : zijn ook 100% niet-dragers.

 

Uit de combinatie van drager en niet drager komen nooit zieken honden uit voort,dat komt omdat dragers de zelfde levensverwachtingen en vitaliteit hebben als een niet dragende hond.
 
Drager betekend alleen dat de hond het GEN draagt zonder ziekte uitbraak.
 
Belangrijk is wel dat er naar de toekomst gekeken word van een nest dragers,er moet altijd 1a2 generaties verder gekeken worden,wat kan daarmee zijn en hoe gaat de volgende eigenaar of fokker hiermee om als zij ermee willen fokken etc.
 
Daarom is het belangrijk om toch te proberen het produceren van dragers in grenzen te houden en om hier zeer verantwoordelijk mee om te gaan.
 
Het is ook niet altijd mogelijk om alle reuen en teven die drager zijn uit te sluiten vanwege dat de GEN poel van de AB zeer klein is en gezondheidsproblemen/ afwijkingen zoals ED/OCD/FCP/HD en karaktereigenschappen ook een rol moeten spelen.
 
Fokken met een drager betekend om op hoog niveau verantwoordelijk te zijn voor de pups die hierdoor als drager ontstaan
en daarmee ook voor de pups die hiernee weer als drager ontstaan.Kik daarom niet alleen met je hand voor je ogen maar veel belangrijker kijk vooral veel verder dan dit.
 
Heeft u een fokteef of reu gebruikt die drager is ,dan is het zeer belangrijk om het complete nest te laten onderzoeken met een bloedonderzoek 5ml EDTA en vooral niet te vergeten om de nieuwe eigenaren goed in te lichten dat hun pup hoogst waarschijnlijk een drager is en wat drager of NCL betekend en ook  het laboratorium uitslag aan hun mee te geven.

 

Auteur  Schwarzer N.

Quelle : Laboratorium Universiteit G.

  Copyright © Website 2003-2013 Shetan Bulls

    Niets van deze webside , zowel text als foto's mag zonder schriftelijke toestemming worden overgenomen

Overtreders maken zich strafbaar en worden gerechtelijk vervolgd.

Auteursrechte.